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30 mars 2016

Chirurgie du ptosis réfractaire

A l'occasion des 13èmes Journées de la Société Française de Myologie, Tuy Nga Brignol en collaboration avec le Dr Urtizberea a effectué une revue de la littérature et des applications cliniques potentielles pour évaluer l'apport de la chirurgie du ptosis réfractaire aux traitements.

Intéressant ! 

ptosis et myasthénie, chirurgie du ptosis

 

 

10 décembre 2015

Une épreuve simple pour mesurer rapidement la fonction respiratoire

EFR.jpgJusqu’ici, les cliniciens s’en remettaient aux Epreuves Fonctionnelles Respiratoires classiques (EFR) pour apprécier l’état du patient à l’état normal et/ou lors d’une complication/décompensation imminente.
Ce type d’exploration s’avère difficile à organiser, surtout dans le contexte de l’urgence.

Dans un article publié en octobre 2015, des cliniciens américains rapportent la mise au point d’un test plus simple et tout aussi fiable que les EFR.
compter.pngCe test (SBCT pour single breath count test) consiste à faire compter le malade à voix haute lors d’une respiration profonde. Le test peut être couplé à la mesure de la force des muscles fléchisseurs de nuque.

Trente et un patients atteints de myasthénie séropositive (RACh+) ont participé à une étude de validation et de corrélation de ces deux paramètres.
Ils ont également bénéficié d’une spirométrie conventionnelle à des fins de comparaison. Les auteurs concluent que le SBCT est corrélé à la capacité vitale (CV). Il suffit pour estimer cette dernière de multiplier par 100 ou 116 pour obtenir la Capacité Vitale en millilitres.
Un chiffre de 20(*) au SBCT serait le témoin d’une atteinte respiratoire conséquente. La même corrélation semble également exister entre la Capacité Vitale et la force des muscles fléchisseurs de nuque.

Source : Correlation of single-breath count test and neck flexor muscle strength with spirometry in myasthenia gravis.
Elsheikh B, Arnold WD, Gharibshahi S, Reynolds J, Freimer M, Kissel JT.
Muscle Nerve. 2015 (Oct).

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11 août 2015

Un nouveau traitement pour améliorer la fonction musculaire ?

tirasemtiv1.jpgLe tirasemtiv (CK-2017357), une molécule élaborée dans le but d'améliorer la fonction du muscle squelettique(1) dans la SLA (sclérose latérale amyotrophique) semble avoir un effet dans la myasthénie.

Ce sont les résultats d'un essai de phase II (2) réalisé sur 32 personnes atteintes de myasthénie auto immune avec anticorps anti Rach.

L'objectif de cet essai randomisé en double aveugle était d'évaluer les effets de cette molécule sur la force musculaire, la fatigabilité musculaire et la fonction pulmonaire.

Une dose unique de Tirasemtiv a entrainé une amélioration du score de myasthénie 6 heures après son administration. L'amélioration était proportionnelle à la dose. La durée d’action n’est pas indiquée. L’essai a concerné des malades stabilisés depuis 4 semaines et qui pouvaient supporter de ne pas avoir pris de mestinon depuis au moins 12h avant de l’ingérer.

Ce médicament n’a pas vocation à guérir la myasthénie, le problème de la maladie ne se situant pas au niveau du muscle, mais au niveau du système immunitaire(3)

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27 juillet 2015

Publication d'un Protocole National de Diagnostic et de Soin pour la myasthénie autoimmune

La HAS (Haute Autorité de Santé) vient de publier le 1er PNDS pour une maladie neuromusculaire.

L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de myasthénie autoimmune.PNDS myasthénie, diagnostic myasthénie, traitement myasthénie, prise en charge myasthénie

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