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10 décembre 2015

Une épreuve simple pour mesurer rapidement la fonction respiratoire

EFR.jpgJusqu’ici, les cliniciens s’en remettaient aux Epreuves Fonctionnelles Respiratoires classiques (EFR) pour apprécier l’état du patient à l’état normal et/ou lors d’une complication/décompensation imminente.
Ce type d’exploration s’avère difficile à organiser, surtout dans le contexte de l’urgence.

Dans un article publié en octobre 2015, des cliniciens américains rapportent la mise au point d’un test plus simple et tout aussi fiable que les EFR.
compter.pngCe test (SBCT pour single breath count test) consiste à faire compter le malade à voix haute lors d’une respiration profonde. Le test peut être couplé à la mesure de la force des muscles fléchisseurs de nuque.

Trente et un patients atteints de myasthénie séropositive (RACh+) ont participé à une étude de validation et de corrélation de ces deux paramètres.
Ils ont également bénéficié d’une spirométrie conventionnelle à des fins de comparaison. Les auteurs concluent que le SBCT est corrélé à la capacité vitale (CV). Il suffit pour estimer cette dernière de multiplier par 100 ou 116 pour obtenir la Capacité Vitale en millilitres.
Un chiffre de 20(*) au SBCT serait le témoin d’une atteinte respiratoire conséquente. La même corrélation semble également exister entre la Capacité Vitale et la force des muscles fléchisseurs de nuque.

Source : Correlation of single-breath count test and neck flexor muscle strength with spirometry in myasthenia gravis.
Elsheikh B, Arnold WD, Gharibshahi S, Reynolds J, Freimer M, Kissel JT.
Muscle Nerve. 2015 (Oct).

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27 juillet 2015

Publication d'un Protocole National de Diagnostic et de Soin pour la myasthénie autoimmune

La HAS (Haute Autorité de Santé) vient de publier le 1er PNDS pour une maladie neuromusculaire.

L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de myasthénie autoimmune.PNDS myasthénie, diagnostic myasthénie, traitement myasthénie, prise en charge myasthénie

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19 février 2015

Un trouble respiratoire myasthénique

AU REPOS notre respiration comporte deux temps :respiration.jpg

  • le premier, l'inspiration, est actif sous l'action des muscles inspiratoires : intercostaux et surtout diaphragme.
  • Le second , l'expiration, est passif.

Dans certains cas de crise, à la fatigue aiguë nécessitant de s’allonger, à la chute des paupières peut s'ajouter ce trouble de la respiration où le temps inspiratoire est incomplet.

Il n'arrive pas à son maximum normal par arrêt prématuré de la contraction des muscles inspiratoires et cela à chaque respiration.
Cela conduit par réflexe à une augmentation de la fréquence respiratoire en raison d'une oxygénation insuffisante.

Le ressenti est particulièrement effrayant pour le malade : sensation d’oppression de la poitrine, d’étouffement et presque de mort imminente. La crise peut se terminer spontanément en une à deux heures, mais ce temps est, pour le malade un grand moment de solitude !!!

Cette sensation provoque un état d'angoisse certain, et les médecins sont parfois amenés à tort vers un diagnostic de crise d'angoisse alors qu’il s’agit de signes myasthéniques bien réels !!

La vigilance et la surveillance s’imposent le temps que durent ces signes, étant donné que le risque vital peut être engagé.

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12 septembre 2012

Prévalence de la myasthénie

Dans notre article "Combien sommes nous" du 11 octobre 2011 (https://myasthenies.blogs.afm-telethon.fr/archive/2011/10... ) nous nous étions posé la question de la prévalence de la myasthénie.

cailloux1.jpgDans la publication de 2 cahiers en mai 2012, Orphanet confirme l'estimation de 20/100 000, soit 1 cas pour 5000 personnes.

Le syndrome myasthénique de Lambert eaton a une prévalence estimée de 1/100 000.

Le syndrome myasthénique congénital (SMC) a une prévalence estimée de 0,75/100 000.

Ces cahiers sont des publications d'Orphanet qui présentent les données bibliographiques recueillies dans la littérature et permettant d'estimer la prévalence des maladies rares en Europe; ils sont mis à jour deux fois par an.

Orphanet précise qu'il s'agit d'une estimation : la prévalence exacte des maladies rares est difficile à obtenir, la méthodologie utilisée dans les études est hétérogène ou insuffisamment renseignée. Il est rajouté qu'il y a souvent confusion entre incidence* et prévalence** et/ou incidence à la naissance et incidence dans la population générale.

Enfin Orphanet précise que la validité et l'exactitude des données publiées ne sont pas vérifiées.

Voici le cahier "classement par ordre alphabétique"

 

*L'incidence est le nombre de personnes qui sont tombées malades pendant une période donnée dans une population donnée.
**La prévalence est le nombre de personnes atteintes d'une certaine maladie à un moment donné dans une population donnée.

La notion d'incidence ne fait intervenir que les nouveaux cas alors que celle de prévalence fait intervenir les nouveaux et les anciens cas.